Tumores desmoides: consideraciones diagnóstico-terapéuticas / Desmoid tumors: diagnostic and therapeutic considerations

Resumen Se realizó una revisión bibliográfica de los tumores desmoides, lo cuales afectan los tejidos blandos con un comportamiento localmente agresivo sin capacidad de producir metástasis. Los casos esporádicos se localizan en extremidades y pared torácica; los casos hereditarios tienen predilección intraabdominal y los asociados con el embarazo en la pared abdominal. Las técnicas de imagen evalúan la extensión de la enfermedad. La biopsia con aguja trucut es el estudio de elección para el diagnóstico. Las mutaciones en el gen CTNNB1 o en el gen de APC provocan acumulación anormal de betacatenina en la célula. En esta revisión se hace énfasis en la evolución y cambio de las estrategias terapéuticas y se analizan las actuales herramientas para la toma de decisiones, así como los resultados clínicos. La radioterapia puede tener un papel terapéutico o adyuvante. Los avances en la comprensión de la enfermedad han permitido establecer tratamientos mejor dirigidos y con menor morbilidad; sin embargo, aún existen interrogantes en cuanto a la elección del candidato ideal para la vigilancia o el tratamiento precoz. También se presentan datos relacionados con la calidad de vida y la incertidumbre que genera el diagnóstico en el médico y el paciente.

Abstract A literature review on desmoid tumors was carried out, which are tumors that affect soft tissues with a locally aggressive behavior and are unable to metastasize. Sporadic cases are located on the extremities and chest wall; hereditary cases have an intra-abdominal predilection, and those associated with pregnancy occur on the abdominal wall. Imaging techniques assess disease extension. Trucut biopsy is the study of choice for diagnosis. Mutations in the CTNNB1 or APC genes cause an abnormal accumulation of b-catenin within the cell. In this review, an emphasis is made on therapeutic strategies’ evolution and change, and current tools for decision making are analyzed, as well as clinical outcomes. Radiation therapy can play a therapeutic or adjuvant role. Advances in the understanding of the disease have allowed establishing better targeted treatments with lower morbidity; however, there are still unanswered questions regarding the choice of the ideal candidate for surveillance and/or early treatment. Data related to quality of life are also presented, as well as the uncertainty generated by this diagnosis for both doctor and patient.

Neuroblastoma en el adulto: informe de un caso / Neuroblastoma in the adult: case report

Introducción: El neuroblastoma es una neoplasia común en la infancia, pero extremadamente rara en el adulto. Se origina del sistema nervioso simpático y su localización más común es abdominal. Su estadificación y tratamiento se han estandarizado en niños y adultos, aunque el pronóstico es muy distinto debido a un comportamiento más agresivo y menor sobrevida en los segundos. Caso clínico: Hombre de 31 años de edad evaluado por dolor abdominal inespecífico y constipación, a quien se le diagnosticó gran neuroblastoma retroperitoneal estadio III. Al no tolerar quimioterapia se realizó cirugía. Se presenta la evaluación, manejo y seguimiento, así como una revisión de la literatura. Conclusiones: El neuroblastoma en el adulto es una enfermedad poco común que cursa con una evolución inicial insidiosa y la presentación suele ser en estadios avanzados. A diferencia del comportamiento en la infancia, en el adulto es más agresivo y con menor sobrevida a pesar de realizar el mismo tratamiento.

BACKGROUND: Neuroblastoma is a common malignancy in infancy but extremely rare in adults. These tumors, commonly found in the abdomen, originate in the sympathetic nervous system. Staging and management are standardized in children and adults, although their prognosis is very different, being more aggressive and with a poorer outcome in the adult. CLINICAL CASE: We present the case of a 31-year-old male with non-specific abdominal pain and constipation. After several studies, a stage III giant retroperitoneal neuroblastoma was diagnosed. We discuss here the evaluation, management and follow-up of the patient. A literature review is presented as well. CONCLUSIONS: Adult neuroblastoma is an unusual disease with an insidious presentation and is usually diagnosed in advanced stages. Unlike its behavior in young patients, in the adult it is more aggressive and with a poor prognosis.

Tumor fibroso solitario de la pleura: informe de un caso / Fibrous solitary tumor of the pleura. Report of a case

Se informa el caso de un hombre de 72 años con un tumor fibroso solitario que ocurrió como un nódulo pulmonar único adyacente a la arteria pulmonar izquierda. Este tumor midió 1.5 cm de diámetro y mostró superficie lisa, café rosada y consistencia firme. Microscópicamente la neoplasia estaba bien delimitada y compuesta por células fusiformes con núcleo oval y cromatina fina, Separadas por colágena, sin mitosis ni pleomorfismo. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, fue intensamente positivo para CD34 (QBend/10) y vitamina, y focalmente positivo para actina. La proteína s-100 y la queratina (CKAE1-3) resultaron unifromemente negativas. La inmunohistoquímica es útil para hacer diagnóstico diferencial con mesotelioma sarcomatoide. El tumor fibroso solitario es positivo para CD34 y negativo para queratina, mientras que el mesotelioma sarcomatoide es positivo para queratina y negativo para CD34. Es importante tratar de predecir la conducta del tumor. Se clasifica como maligno si mide más de 10 cm, tiene arriba de 10 mitosis por 10 campos de gran aumento (40x), es hipercelular o muestra zonas de necrosis. Se ha encontrado que la accesibilidad del tumor para su resección total y la existencia de un pedículo neoplásico son los más importantes criterios de benignidad. Se ha utilizado el análisis de ploidía (CAS-200) y el Ki-67 (marcador de proliferación celular) con la intención de separar los casos de conducta agresiva de los de conducta no agresiva

Plombage: a surgical procedure not to be forgotten yet

Un paciente de 82 años fue enviado a nustro hospital con el diagnóstico de neoplasia maligna pulmonar o pleural, debido a la presencia de adenopatía supraclavicular y gran opacidad en un hemitórax. Al interrogarlo, mencionó haber sido operado 42 años antes de plombage con aceite, como tratamiento de tuberculosis pulmonar, sin quimioterapia específica; permaneció asintomático durante 38 años, hasta que presentó un primer episodio de adenopatía supraclavicular, que cedió con hidracidad del ácido isonicotínico oral durante dos meses. En esta ocasión, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear mostraron que parte del aceite había escapado del interior de tórax hacia el cuello, entre las costillas; se trató con régimen de tres drogas antituberculosas y permanece en condiciones satisfactorias 12 meses después. Una buena historia clínica y el conocimiento de la historia de la cirugía torácica pueden prevenir errores diagnósticos como el que comunicamos